Drépanocytose : les spécificités d’atteinte d’organe chez l’enfant - 20/11/21
Sickle cell disease: The specifics of organ damage in pediatrics
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Points essentiels |
La drépanocytose est la maladie génétique dépistée à la naissance la plus fréquente en France.
La dysfonction splénique débute dès les premiers mois de vie et joue un rôle majeur dans la susceptibilité accrue aux infections bactériennes chez les jeunes patients.
L’association d’une antibioprophylaxie quotidienne, d’un calendrier vaccinal renforcé et l’éducation des patients et leurs familles permettent de diminuer le risque d’infection.
La drépanocytose est la première cause d’accident vasculaire cérébrale (AVC) chez l’enfant, hors période néonatale, avec un risque de 11 % avant l’âge de 18 ans.
La vasculopathie cérébrale drépanocytaire est dépistée efficacement par le Doppler trans-cranien (DTC) qui permet de stratifier le risque d’AVC et de débuter un traitement préventif.
Les complications dégénératives rénales, neurocognitives, rétiniennes, osseuses ou encore cardiaques peuvent débuter dès l’enfance et doivent être recherchées systématiquement afin d’être traitées précocement.
La transition de la pédiatrie vers les soins pour adultes des jeunes patients drépanocytaires est un enjeu capital.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Key points |
Sickle cell disease is the most common genetic disease detected at birth in France.
Splenic dysfunction begins in the first months of life and plays a major role in the increased susceptibility to bacterial infections in young patients.
The combination of daily antibiotic prophylaxis, an enhanced immunization schedule and education of patients and their families can reduce the risk of infection.
Sickle cell disease is the leading cause of cerebrovascular accident (stroke) in children, outside the neonatal period, with an 11% risk of stroke before the age of 18.
Sickle cell cerebral vasculopathy is effectively screened for by transcranial Doppler allowing grading of the risk of stroke and preventive treatment to be started.
Degenerative renal, neurocognitive, bone, retinal or even cardiac complications can begin in childhood and should be systematically investigated in order to be treated early.
The transition from pediatrics to adult care for young sickle cell patients is a critical issue.
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Vol 2 - N° 4
P. 388-396 - octobre 2021 Retour au numéro
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